胺碘酮是治疗快速性心律失常的一线药物，但是，在少数先天性长QT间期综合征患者中，胺碘酮可能加剧室性心律失常。近期，来自梅奥诊所的Snipelisky博士等报道了一例胺碘酮致先天性长QT间期综合征患者QT间期进一步延长，发生恶性室性心律失常的病例，全文发表在JAMAInternalMedicine上。
病例介绍：
患者，女，20岁，分娩第一胎数周后突发室颤，医院途中成功复律，医院开始静脉输注胺碘酮。为行进一步诊治，转至梅奥诊所，患者既往多次发生晕厥，但每次发作均呈自限性，家族史包括晕厥和癫痫。心脏查体提示律齐，无杂音、摩擦音或奔马律，对言语和触觉刺激无反应。
入院心电图检查结果如图A所示，提示QTc轻度延长（ms）。血细胞计数和甲状腺激素水平均在正常范围内，尿检检查无异常，乳酸水平增加（4.8mmol/L，正常范围为0.9-1.7mmol/L）。
图A：入院时心电图检查结果
入院后不久，患者先后发作两次非持续性多形性室性心动过速和一次持续性多形性室速，紧急除颤后恢复至窦性心律。持续性室速发作后额外弹丸式予以胺碘酮mg（医院转至我院过程中，胺碘酮一直未停用），并以1mg/分钟的速度持续输注。3小时后，再次行心电图检查，结果如图B，和图A相比出现明显变化。
图B：入院后3小时心电图检查结果
心电图解析：
入院初次心电图（图A）提示QTc延长至ms，而输注胺碘酮后，QTc进一步延长至ms（图B），QT间期延长可以显著加剧发生多形性室速倾向，并且提示可能存在先天性QT间期延长综合征。另外，图B中出现T波交替，予以胺碘酮治疗后出现T波倒置与发生室性心律失常相关，包括多形室速恶化为室颤和心脏性猝死。
临床解读：
患者入院36小时内，又发作了5次室性心律失常，均需紧急除颤。对除颤后心电图分析确定存在持续性QT间期延长。在怀疑QT间期延长为室性心律失常的始作俑者之前，患者共接受了超过mg的胺碘酮。
入院第4天，患者再次出现室颤，除颤复律后停用胺碘酮治疗。采用利多卡因联合高剂量镁的治疗方案，同时继续予以β受体阻滞剂并添加赖诺普利和安体舒通。住院第6天，植入双腔ICD，心房起搏心率为80次/分。随后，患者神经功能缺陷症状逐渐缓解并于第9天出院。
1个月后，患者无心律失常或除颤仪放电发作，功能状态良好。2个月后遗传学检测结果表明存在KCNE1基因突变，属于长QT间期综合征中相对罕见的一种类型。
讨论：
胺碘酮作为一种已被证实的心脏骤停治疗药物被美国心脏病协会长期推荐，但是，在极少数情况下，尤其是先天性长QT间期综合征，胺碘酮可能加剧室性心律失常。
上述病例中，青年晕厥病史以及晕厥和/或猝死家族史是诊断长QT间期综合征的线索。长QT综合征最为棘手的并发症是发生尖端扭转型室性心动过速（一种多形性室速类型，可恶化为室颤和心脏猝死）。除先天性长QT间期综合征，QT间期延长和心律失常与大环内酯类和氟喹诺酮类药等常用抗生素以及选择性5-羟色胺再摄取抑制剂等药物相关。
另外，与获得性长QT间期综合征相关，心动过缓依赖的尖端扭转型室速可以在由于停搏导致QRS波群落在前一个T波上的时候发生。因此，在植入永久起搏器之前应考虑植入临时起搏器或予以异丙肾上腺素治疗。
遗传学检测效果虽不能立竿见影，但有助于明确诊断，并且为推荐患者终身避免延长QT间期的药物提供理论基础。尽管胺碘酮是治疗快速性心律失常的一线药物，但是我们必须认识到在少数情况下，例如先天性QT间期延长，胺碘酮可能进一步延长QT间期，继而产生危害。
拓展阅读：
长QT间期综合征（LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速。临床表现以晕厥、抽搐或猝死为特征的临床综合征。
LQTS可以是先天性，也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴尖端扭转型室性心动过速发作为特征的临床综合征，其中药物性LQTS最常见。
总结：
1.对于心脏性猝死的年轻患者，应该详细询问病史和家族史，进行全面的体格检查。检查心电图上的QT间期，并推荐患者和一级亲属行遗传学检查；
2.与胺碘酮使用相关的快速性心律失常恶化，尤其是多形性室性心动过速，应该考虑先天性或药物相关性长QT间期综合征，并且更改抗心律失常治疗策略；
3.T波交替是药物性心律失常的强有力预测因子，全面评估是识别潜在原因的基础。
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